2024 ავტორი: Elizabeth Oswald | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2024-01-13 00:08
აგამაგლობულინემია (ARA) X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემია (XLA) პირველად აღწერილი იყო 1952-ში დოქტორ ოგდენ ბრუტონის მიერ. ეს დაავადება, რომელსაც ზოგჯერ უწოდებენ ბრუტონის აგამაგლობულინემიას ან თანდაყოლილ აგამაგლობულინემიას, იყო ერთ-ერთი პირველი იმუნოდეფიციტის დაავადება, რომელიც გამოვლინდა.
რა განსხვავებაა ჰიპოგამაგლობულინემიასა და აგამაგლობულინემიას შორის?
"ჰიპოგამაგლობულინემია" მეტწილად "აგამაგლობულინემიის" სინონიმია. როდესაც ეს უკანასკნელი ტერმინი გამოიყენება (როგორც "X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემიაში") ეს გულისხმობს, რომ გამაგლობულინები არ არის უბრალოდ შემცირებული, არამედ სრულიად არ არსებობს..
რა იწვევს აგამაგლობულინემიას?
X- დაკავშირებული აგამაგლობულინემია გამოწვეულია გენეტიკური მუტაციით. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებს არ შეუძლიათ გამოიმუშავონ ანტისხეულები, რომლებიც ებრძვიან ინფექციას. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანების დაახლოებით 40%-ს ჰყავს ოჯახის წევრი, რომელსაც აქვს ეს.
რა არის Btk დეფიციტი?
BTK გენში რამდენიმე მუტაცია იწვევდა იზოლირებულ ზრდის ჰორმონის III ტიპისდეფიციტს, მდგომარეობას, რომელიც ხასიათდება ნელი ზრდით, დაბალი სიმაღლით და დასუსტებული იმუნური სისტემით. ამ მდგომარეობის გამომწვევი მუტაციები იწვევს BTK ცილის არაფუნქციური ვერსიის გამომუშავებას.
XLA არის SCID?
XLA ასევე ისტორიულად შეცდომით იყო მძიმე კომბინირებული იმუნოდეფიციტი (SCID), ბევრად უფრო მძიმე იმუნური დეფიციტი ("Bubble boys"). შტამილაბორატორიული თაგვის, XID, გამოიყენება XLA-ს შესასწავლად. ამ თაგვებს აქვთ თაგვის Btk გენის მუტაციური ვერსია და ავლენენ მსგავს, მაგრამ უფრო მსუბუქ იმუნურ დეფიციტს, როგორც XLA-ში..
გირჩევთ:
როდის აღმოაჩინეს ტბა ტიტიკაკა?
1968 ფრანგმა მკვლევარმა ჟაკ კუსტომ ჩაატარა წყალქვეშა კვლევა თვენახევრის განმავლობაში. რამდენი წლისაა ტიტიკაკას ტბა? ტიტიკაკა არის ერთ-ერთი ოცზე ნაკლები უძველესი ტბიდან დედამიწაზე და ითვლება, რომ იქ არის მილიონი წლის.. როდის დაარსდა ტიტიკაკას ტბა?
როდის აღმოაჩინეს დისტროფიული ეპიდერმოლიზის ბულოზა?
ეპიდერმოლიზის ბულოზა პირველად აღმოაჩინეს 1800-იანი წლების ბოლოს. ეს არის პირობების ოჯახის წევრი, რომელსაც ეწოდება ბუშტუკოვანი დაავადებები. არის დისტროფიული ეპიდერმოლიზი ბულოზა იშვიათი დაავადება? Epidermolysis bullosa acquisita (EB-ის შეძენილი ფორმა) არის იშვიათი აუტოიმუნური დაავადება და არ არის მემკვიდრეობითი.
რატომ არის აგამაგლობულინემია ცუდი?
X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემია (XLA) არის იმუნური ფუნქციის თანდაყოლილი შეცდომა, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში ინფექციები და ფილტვების ქრონიკული დაავადება, როგორიცაა ბრონქოექტაზია. დიაგნოზის დაგვიანება საზიანოა პაციენტების პროგნოზისა და ცხოვრების ხარისხისთვის.
აგამაგლობულინემია აუტოიმუნური დაავადებაა?
აგამაგლობულინემია არის მემკვიდრული იმუნური დეფიციტის ჯგუფი, რომელიც ხასიათდება სისხლში ანტისხეულების დაბალი კონცენტრაციით სისხლში და ლიმფში კონკრეტული ლიმფოციტების ნაკლებობის გამო. ანტისხეულები არის ცილები (იმუნოგლობულინები, (IgM), (IgG) და ა.
საიდან მოდის აგამაგლობულინემია?
აგამაგლობულინემია არის ჯგუფის მემკვიდრეობითი იმუნური დეფიციტი, რომელიც ხასიათდება სისხლში ანტისხეულების დაბალი კონცენტრაციით სისხლში და ლიმფში კონკრეტული ლიმფოციტების ნაკლებობის გამო. ანტისხეულები არის ცილები (იმუნოგლობულინები, (IgM), (IgG) და ა.