X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემია (XLA) არის იმუნური ფუნქციის თანდაყოლილი შეცდომა, რომელმაც შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში ინფექციები და ფილტვების ქრონიკული დაავადება, როგორიცაა ბრონქოექტაზია. დიაგნოზის დაგვიანება საზიანოა პაციენტების პროგნოზისა და ცხოვრების ხარისხისთვის.
როგორ მოქმედებს აგამაგლობულინემია სხეულზე?
X-დაკავშირებული აგამაგლობულინემია (a-gam-uh-glob-u-lih-NEE-me-uh) - ასევე მოუწოდა XLA - არის მემკვიდრეობითი (გენეტიკური) იმუნური სისტემის დარღვევა, რომელიც ამცირებს თქვენს ინფექციებთან ბრძოლის უნარი. XLA-ს მქონე ადამიანებს შესაძლოა დაემართათ შიდა ყურის, სინუსების, სასუნთქი გზების, სისხლის ნაკადის და შინაგანი ორგანოების ინფექციები.
აგამაგლობულინემია ფატალურია?
B უჯრედები იმუნური სისტემის ნაწილია და ჩვეულებრივ აწარმოებენ ანტისხეულებს (ასევე უწოდებენ იმუნოგლობულინებს), რომლებიც იცავს ორგანიზმს ინფექციებისგან ჰუმორული იმუნიტეტის რეაქციის შენარჩუნებით. პაციენტები არანამკურნალევი XLA-ით მიდრეკილნი არიან განვითარდეს სერიოზული და ფატალური ინფექციებიც კი.
აგამაგლობულინემია დაავადებაა?
აგამაგლობულინემია არის მემკვიდრული იმუნური დეფიციტის ჯგუფი, რომელიც ხასიათდებასისხლში ანტისხეულების დაბალი კონცენტრაციით სისხლში და ლიმფში კონკრეტული ლიმფოციტების ნაკლებობის გამო. ანტისხეულები არის ცილები (იმუნოგლობულინები, (IgM), (IgG) და ა.შ.), რომლებიც იმუნური სისტემის კრიტიკული და ძირითადი კომპონენტებია.
როგორ მკურნალობენ აგამაგლობულინემიას?
იმიტომ, რომ აგამაგლობულინემიის მქონე პაციენტს არ შეუძლია კონკრეტულიანტისხეულები, პირველადი სამედიცინო მკურნალობა არის იმუნოგლობულინის (Ig) ჩანაცვლება. ბაქტერიული ინფექციების ანტიბიოტიკებით აგრესიულმა მკურნალობამ შესაძლოა თავიდან აიცილოს გრძელვადიანი გართულებები.
