აგამაგლობულინემია არის ჯგუფის მემკვიდრეობითი იმუნური დეფიციტი, რომელიც ხასიათდება სისხლში ანტისხეულების დაბალი კონცენტრაციით სისხლში და ლიმფში კონკრეტული ლიმფოციტების ნაკლებობის გამო. ანტისხეულები არის ცილები (იმუნოგლობულინები, (IgM), (IgG) და ა.შ.), რომლებიც იმუნური სისტემის კრიტიკული და ძირითადი კომპონენტებია.
აგამაგლობულინემია ფატალურია?
B უჯრედები იმუნური სისტემის ნაწილია და ჩვეულებრივ აწარმოებენ ანტისხეულებს (ასევე უწოდებენ იმუნოგლობულინებს), რომლებიც იცავს ორგანიზმს ინფექციებისგან ჰუმორული იმუნიტეტის რეაქციის შენარჩუნებით. პაციენტები არანამკურნალევი XLA-ით მიდრეკილნი არიან განვითარდეს სერიოზული და ფატალური ინფექციებიც კი.
როგორ გადადის აგამაგლობულინემია?
თუმცა, აგამაგლობულინემიის მქონე პაციენტებს შეიძლება მიეცეს ზოგიერთი ანტისხეული, რომელიც მათ აკლიათ. ანტისხეულები მიეწოდება იმუნოგლობულინების (ან გამა გლობულინების) სახით და შეიძლება მიეცეს პირდაპირ სისხლის ნაკადში (ინტრავენურად) ან კანის ქვეშ (კანქვეშა)..
ვინ აღმოაჩინა აგამაგლობულინემია?
1952 წელს, ოგდენ ბრუტონმა, პედიატრმა ვაშინგტონში, უოლტერ რიდის არმიის ჰოსპიტალში (ნახ 1), მოახსენა თანდაყოლილი აგამაგლობულინემიის პირველი შემთხვევა 8 წლის განმავლობაში. -მოხუცი ბიჭი, რომელსაც აწუხებდა მორეციდივე პნევმოკოკური სეფსისი.
XLA აუტოიმუნური დაავადებაა?
მიუხედავად იმისა, რომ XLA-ს მქონე პაციენტები ზოგადად ითვლება აუტოიმუნური ან ანთებითი დაავადების დაბალი რისკის მქონედ სხვასთან შედარებითPIDD კოჰორტები, პაციენტთა ამ გამოკითხვის მონაცემები და ეროვნული რეესტრი მიუთითებს, რომ XLA-ს მქონე პაციენტების მნიშვნელოვან ნაწილს აქვს სიმპტომები, რომლებიც შეესაბამება ართრიტის დიაგნოზს, …
