2024 ავტორი: Elizabeth Oswald | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2024-01-13 00:08
ამჟამად, ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების განკურნების ერთადერთი დადგენილი მეთოდია ძვლის ტვინის გადანერგვა. რამდენიმე პაციენტს ჰყავს შესაბამისი დონორი, თუმცა, და თანხვედრის შემთხვევაშიც კი, პაციენტები რისკავს სერიოზულ ინფექციებს და არასასურველ, ზოგჯერ სასიკვდილო იმუნურ პასუხებს.
განიკურნა ნამგლისებრი უჯრედი?
ღეროვანი უჯრედების ან ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების ერთადერთი განკურნებაა, მაგრამ ისინი არც ისე ხშირად კეთდება, რადგან მნიშვნელოვანი რისკები არსებობს. ღეროვანი უჯრედები არის სპეციალური უჯრედები, რომლებიც წარმოიქმნება ძვლის ტვინის მიერ, სპონგური ქსოვილი, რომელიც გვხვდება ზოგიერთი ძვლის ცენტრში.
განკურნებადია ახლა ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია?
ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების ერთადერთი განკურნება არის ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაციის მიღებაჯანმრთელი დონორისგან, მაგრამ ეს არ არის ვარიანტი პაციენტების უმეტესობისთვის, თქვა აიგუნმა, რომელიც არ იყო ჩართული. კვლევაში.
შეიძლება თუ არა ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის განკურნება გენური თერაპიით?
„ამ კვლევაში გენური თერაპია ორგანიზმში ჯანსაღ გენებს შემოაქვს სისხლის წითელი უჯრედების გენეტიკური დარღვევების გამოსწორების მიზნით. უჯრედებს საშუალებას აძლევს გამოიმუშავონ მეტი ნაყოფის ჰემოგლობინი, ამ მკურნალობას აქვს პოტენციალი, განკურნოს ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადება ზუსტი გზით.”
დამთავრდა თუ არა ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის სიცოცხლე?
დასკვნა: ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის მქონე პაციენტების ორმოცდაათი პროცენტი გადარჩა მეხუთე ათწლეულის მიღმა. გარდაცვლილთა დიდ ნაწილს არ ჰქონდა ორგანოთა აშკარა ქრონიკული უკმარისობა, მაგრამ გარდაიცვალა მწვავე პერიოდის განმავლობაშიტკივილის ეპიზოდი, გულმკერდის სინდრომი ან ინსულტი. ადრეული სიკვდილიანობა ყველაზე მაღალი იყო იმ პაციენტებში, რომელთა დაავადება იყო სიმპტომური.
გირჩევთ:
არის პლეიოტროპია ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია?
ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია არის პლეიოტროპული დაავადება, რადგან ერთი მუტაციური HBB გენის გამოხატვა იწვევს უამრავ შედეგებს მთელს სხეულში. არის ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია ანტაგონისტური პლეიოტროპია? ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია, ბეტა-თალასემია და კისტოზური ფიბროზი არის კიდევ რამდენიმე მაგალითი იმისა, თუ როგორ შეიძლება ითამაშოს ანტაგონისტური პლეიოტროპია გენეტიკურ დარღვევებში.
ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების დროს დამახასიათებელია ნამგლის ფორმის უჯრედები?
ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს, სისხლის წითელი უჯრედები ნამგლის ან ნახევარმთვარის ფორმისაა. ეს ხისტი, წებოვანი უჯრედები შეიძლება გაიჭედოს პატარა სისხლძარღვებში, რამაც შეიძლება შეანელოს ან დაბლოკოს სისხლის მიმოქცევა და ჟანგბადი სხეულის ნაწილებში.
შეიძლება თუ არა ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის პრევენცია?
ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემია არის მემკვიდრეობითი სისხლის დაავადება. იმის გამო, რომ ეს არის გენეტიკური მდგომარეობა, რომლითაც ადამიანი იბადება, დაავადების პრევენციის საშუალება არ არსებობს, ამიტომ მეცნიერები მუდმივად იკვლევენ გზებს, რომლითაც შესაძლებელია დაავადების შეჩერება, სანამ ის მომავალ თაობას გადავა.
რომელია არასწორი ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს?
ნორმალური სისხლის წითელი უჯრედები არის მომრგვალო და დისკის ფორმის. ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს ზოგიერთი სისხლის წითელი უჯრედი დეფორმირდება, ამიტომ ისინი ხორბლის მოსაჭრელ ნამგლებს ჰგავს. ეს უჩვეულო ფორმის უჯრედები ასახელებს დაავადებას. რა ცილა არის არასწორი ნამგლისებრუჯრედოვანი ანემიის დროს?
არის თუ არა თალასემია და ნამგლისებრუჯრედოვანი უჯრედები?
ბეტა თალასემია არ არის ნამგლისებრუჯრედოვანი დაავადების ფორმა, მაგრამ ეს არის სერიოზული დაავადება მთელი სიცოცხლის განმავლობაში. ბეტა თალასემიის მქონე ადამიანები არ ქმნიან საკმარის ჰემოგლობინს. ბავშვს შეუძლია ჰემოგლობინის გამომუშავება განსაზღვრავს, აქვს თუ არა ბავშვს: