ბეტა-გლობინი არის კომპონენტი (ქვეერთეული) უფრო დიდი ცილის ჰემოგლობინი, რომელიც მდებარეობს სისხლის წითელი უჯრედების შიგნით. მოზრდილებში ჰემოგლობინი ჩვეულებრივ შედგება ოთხი ცილის ქვედანაყოფისგან: ბეტა-გლობინის ორი ქვედანაყოფი და პროტეინის ორი ქვედანაყოფი, რომელსაც ეწოდება ალფა-გლობინი, რომელიც წარმოიქმნება სხვა გენიდან, სახელად HBA.
რა პოზიცია აქვს ამინომჟავას ბეტა გლობინის ჯაჭვში?
ამ ამინომჟავების სპეციფიკური ბაზის თანმიმდევრობაა: GTG/CAC/CTG/ACT/CCT/GAG. ნამგლისებრუჯრედოვანი ჰემოგლობინი (ჰემოგლობინი S) წარმოიქმნება, როდესაც გლუტამინის მჟავა, რომელიც ჩვეულებრივ იმყოფება მეექვსე პოზიციაზე, ბეტა გლობინის ჯაჭვზე, ჩანაცვლებულია ვალინით..
რა ფუნქცია აქვს ბეტა გლობინს?
ბეტა გლობინის ცილა არის ჰემოგლობინის ერთ-ერთი ქვედანაყოფი, ცილა, რომელიც აუცილებელია სისხლის წითელი უჯრედების ჟანგბადის გადამტანი ფუნქციისთვის. ნამგლისებრუჯრედოვანი მუტაციის მქონე ადამიანები HBB გენის ორივე ეგზემპლარში წარმოქმნიან პროტეინებს, რომლებიც გროვდება ერთმანეთთან და იწვევს სისხლის წითელი უჯრედების ფორმისა და ქცევის ცვლილებას.
რამდენი ბეტა გლობინის ჯაჭვი არსებობს?
ბეტა-თალასემია გამოწვეულია ბეტა გლობინის ჯაჭვების შემცირებული (ბეტა+) ან არარსებობით (ბეტა0) სინთეზით. ჰემოგლობინის (Hb) ტეტრამერი, რომელიც შედგება ორი ალფა გლობინის და ორი ბეტა გლობინის ჯაჭვისგან (ალფა2ბეტა2).
რისგან შედგება ბეტა გლობინი?
მთელი ბეტა-გლობინის ცილა არის 146 ამინომჟავების სიგრძე. Ის შედგება8 ალფა სპირალი - დაკავშირებული მონაცვლეობით - ქმნის იმას, რაც ცნობილია როგორც "გლობინის ნაკეცი". ბეტა-გლობინის ცილა აკავშირებს ჰემის ჯგუფს - პატარა მოლეკულას რკინის ატომთან, რომელიც აკავშირებს ჟანგბადს.
