გლიკოგენის შესანახი გლიკოგენის შენახვის ორი ძირითადი ადგილი ახლახან ჩვენ ვაცნობეთ, რომ რეკომბინანტული ადამიანის მჟავა-ალფა გლუკოზიდაზა (rhGAA, ალგლუკოზიდაზა ალფა), FDA დამტკიცებული თერაპია პომპე დაავადებისთვის, მნიშვნელოვნად შემცირებული გლიკოგენის დონე პირველად კუნთებში GSD IIIa-ის მქონე პაციენტებისგან [97]. https://www.ncbi.nlm.nih.gov › pmc › სტატიები › PMC4682885
ახალი თერაპიის პრეკლინიკური განვითარება გლიკოგენის შესანახად …
არის ღვიძლი და ჩონჩხის კუნთი.
სხეულის რომელ ნაწილში ინახება გლიკოგენი?
მთავარი ადგილებია ღვიძლი (შეინარჩუნებს სისხლში გლუკოზის დონეს) და კუნთში (აწვდის ენერგიას ხანგრძლივი მარხვის დროს). ღვიძლს აქვს უფრო მაღალი შესანახი ტევადობა, მაგრამ კუნთს მეტი სივრცე აქვს, ამიტომ უფრო მეტი გლიკოგენი ინახება კუნთებში. გლიკოგენის წინამორბედი, რომელიც შეიძლება გამოყენებულ იქნას გლიკოგენის მოლეკულის გაფართოებისა და შესაქმნელად.
რა არის ორგანიზმში გლუკოზის შესანახი ადგილი?
გლუკოზა არის ჩვენი უჯრედების საწვავის მთავარი წყარო. როდესაც სხეულს არ სჭირდება გლუკოზის გამოყენება ენერგიისთვის, ის ინახავს მას ღვიძლში და კუნთებში. გლუკოზის ეს შენახული ფორმა შედგება მრავალი დაკავშირებული გლუკოზის მოლეკულისგან და ეწოდება გლიკოგენი.
როგორ ინახება გლიკოგენი?
გლიკოგენი ინახება ღვიძლში. როდესაც სხეულს მეტი ენერგია სჭირდება, გარკვეული პროტეინები, სახელწოდებით ფერმენტები, ანადგურებს გლიკოგენს გლუკოზაში. ისინი აგზავნიან გლუკოზას სხეულში. როდესაც ვინმეს აქვს GSD, მას ერთი აკლიაფერმენტებიდან, რომლებიც ანადგურებს გლიკოგენს.
ჩამოთვლილთაგან რომელია ორგანიზმში გლუკოზის ყველაზე დიდი შესანახი ადგილი?
როგორც სხეულის ყველაზე დიდი ორგანო, ღვიძლი ასრულებს მთელ რიგ გამწმენდ და მეტაბოლურ ფუნქციას ორგანიზმში, რომელთაგან ერთ-ერთია გლუკოზის შენახვა მისი გლიკოგენის სახით. ღვიძლს შეუძლია თავისი მოცულობის 10%-მდე გლიკოგენი შეიცავდეს, განსხვავებით ჩონჩხის კუნთებში მოცულობის 1%-ისგან..
