პოლიგლანდულური დეფიციტის სინდრომები (PDS) ხასიათდება რამდენიმე ენდოკრინული ჯირკვლის ფუნქციის თანმიმდევრული ან ერთდროული უკმარისობით, რომლებსაც აქვთ საერთო მიზეზი. ეტიოლოგია ყველაზე ხშირად აუტოიმუნურია. კატეგორიზაცია დამოკიდებულია ნაკლოვანებათა ერთობლიობაზე, რომელიც მიეკუთვნება 3 ტიპის 1-ს.
რა იწვევს პოლიგლანდიურ სინდრომს?
ითვლება, რომ ხდება იმუნური სისტემის დისბალანსის შედეგად. ეს აშლილობა იწვევს ფარისებრი ჯირკვლის სეკრეციის გაზრდას (ჰიპერთირეოზი), ფარისებრი ჯირკვლის გადიდებას და თვალის კაკლის გამოყოფას. ამ აშლილობის ზუსტი მიზეზი უცნობია. ითვლება, რომ ის მემკვიდრეობით არის აუტოსომურ-რეცესიული თვისება.
რა არის პოლიგლანდულარული სინდრომი?
აუტოიმუნური პოლიგლანდულური სინდრომი ტიპი 1 (APS-1) არის იშვიათი და რთული რეცესიულად მემკვიდრეობითი იმუნური უჯრედების დისფუნქციის დარღვევა მრავალი აუტოიმუნიტით. ის ვლინდება როგორც სიმპტომების ჯგუფი, მათ შორის პოტენციურად სიცოცხლისათვის საშიში ენდოკრინული ჯირკვლის და კუჭ-ნაწლავის დისფუნქციები.
რა არის აუტოიმუნური ენდოკრინოპათია?
აუტოიმუნური პოლიენდოკრინული სინდრომი არის იშვიათი, მემკვიდრეობითი დაავადება, რომლის დროსაც იმუნური სისტემა შეცდომით უტევს სხეულის ბევრ ქსოვილსა და ორგანოს. ლორწოვანი გარსები, თირკმელზედა ჯირკვლები და პარათირეოიდული ჯირკვლები ჩვეულებრივ ზიანდება, თუმცა შესაძლოა სხვა ქსოვილები და ორგანოებიც ჩაერთონ.
რომელი გენი არის დეფექტური ადამიანის აუტოიმუნურშიპოლიგლანდულარული სინდრომი?
1 ტიპის აუტოიმუნურ პოლიგლანდულ სინდრომს ახასიათებს დარღვევების ტრიადა ქრონიკული ლორწოვანი გარსის კანდიდოზი, ჰიპოპარათირეოზი და თირკმელზედა ჯირკვლის უკმარისობა. ეს გამოწვეულიაAIRE გენის მუტაციით და მემკვიდრეობით აუტოსომური რეცესიული გზით.
