2024 ავტორი: Elizabeth Oswald | [email protected]. ბოლოს შეცვლილი: 2024-01-13 00:08
ალკაპტონურიის დროს, HGD ფერმენტი არ შეუძლია ჰომოგენტისინის მჟავას (წარმოქმნილი ტიროზინიდან) 4-მალეილაცეტატად გადაქცევა, ხოლო ჰომოგენტისინის მჟავას დონე სისხლში 100-ჯერ მეტია, ვიდრე იქნებოდა. ჩვეულებრივ მოსალოდნელია, მიუხედავად იმისა, რომ მნიშვნელოვანი რაოდენობა გამოიყოფა შარდში თირკმელებით.
რა ფერმენტის დეფიციტი ახასიათებს ალკაპტონურიას?
ალკაპტონურია არის აუტოსომური რეცესიული აშლილობა, რომელიც გამოწვეულია ფერმენტის ჰომოგენტიზატი 1, 2-დიოქსიგენაზა დეფიციტით. ამ ფერმენტის დეფიციტი იწვევს ჰომოგენტისინის მჟავის დონის მატებას, ტიროზინის და ფენილალანინის მეტაბოლიზმის პროდუქტი.
რა გროვდება ალკაპტონურიაში?
ალკაპტონურია, ან "შავი შარდის დაავადება", არის ძალიან იშვიათი მემკვიდრეობითი დაავადება, რომელიც ხელს უშლის ორგანიზმის სრულად დაშლას ორი ცილის სამშენებლო ბლოკის (ამინომჟავების) სახელწოდებით ტიროზინი და ფენილალანინი. ეს იწვევს ორგანიზმში ქიმიური ნივთიერების დაგროვებას, სახელწოდებით ჰომოგენტისინის მჟავა..
რომელი ნივთიერება დეპონირდება შემაერთებელ ქსოვილში ალკაპტონურიის დროს?
ჭარბი ჰომოგენტისური მჟავა და მასთან დაკავშირებული ნაერთები დეპონირდება შემაერთებელ ქსოვილებში, რაც იწვევს ხრტილებისა და კანის დაბნელებას. დროთა განმავლობაში, ამ ნივთიერების დაგროვება სახსრებში იწვევს ართრიტს. ჰომოგენტისინის მჟავა ასევე გამოიყოფა შარდში, რის გამოც შარდი ბნელდება ჰაერის ზემოქმედებისას.
როგორ შეიძლება იყოს ჰომოგენტისინის მჟავა?შემცირდა?
ასკორბინის მჟავით მკურნალობამ დღეში ორჯერ შეიძლება შეამციროს შემაერთებელი ქსოვილის დაზიანება და დაზარალებული ბავშვები ასევე მიეწოდებათ დაბალ ცილოვან დიეტას. ნიტიზინონით თერაპია შეიძლება შეამციროს ჰომოგენტისინის მჟავას გამომუშავება.
გირჩევთ:
კეტოგენეზის დროს ღვიძლი სინთეზირდება?
კეტოგენეზის დროს ღვიძლი ასინთეზებს კეტონის სხეულებს, რომლებიც შეიძლება გამოყენებულ იქნას როგორც ენერგიის წყარო. რა არის კეტოგენეზის საბოლოო პროდუქტი? კეტოგენეზი არის ბიოქიმიური პროცესი, რომლის მეშვეობითაც ორგანიზმები წარმოქმნიან კეტონის სხეულებს ცხიმოვანი მჟავების და კეტოგენური ამინომჟავების დაშლის გზით.
ჟანგბადის ფოტოსინთეზის დროს წარმოიქმნება o2, რომელიც გამოიყოფა?
საიდან მოდის მთელი O2, რომელიც წარმოიქმნება ჟანგბადის ფოტოსინთეზის დროს? წყალი. რატომ ჩნდება წყალი ჟანგბადის ფოტოსინთეზის განტოლების ორივე მხარეს: … წყალი ჩნდება განტოლების ორივე მხარეს, რადგან ის გამოიყენება როგორც რეაქანტი და გამოიყოფა როგორც პროდუქტი.
ფოტოსინთეზის დროს რა სინთეზირდება atp?
მცენარეებში ფოტოსინთეზის დროს, ATP სინთეზირდება ATP სინთეზაზა-ით თილაკოიდის სანათურში შექმნილი პროტონის გრადიენტის გამოყენებით თილაკოიდური მემბრანის მეშვეობით და ქლოროპლასტის სტრომაში. ევკარიოტული ATP სინთაზები არის F-ATPases, რომლებიც მუშაობენ "
კუნთების შეკუმშვის დროს სარკომერის ის ნაწილი, რომელიც მცირდება?
სარკომერი განისაზღვრება, როგორც მანძილი ორ თანმიმდევრულ Z დისკს ან Z ხაზს შორის; როდესაც კუნთი იკუმშება, Z დისკებს შორის მანძილი მცირდება. H ზონა-A ზონის ცენტრალური რეგიონი- შეიცავს მხოლოდ სქელ ძაფებს და მცირდება შეკუმშვის დროს. კუნთების რომელი ნაწილი იკლო შეკუმშვისას?
ლიპოგენეზის დროს ცხიმოვანი მჟავები სინთეზირდება?
De novo ლიპოგენეზი არის პროცესი, რომლის დროსაც აცეტილ-CoA ნახშირბადის წინამორბედები სინთეზირდება ცხიმოვან მჟავებად. ლიპოგენეზი ძირითადად მიღებულია ნახშირწყლებიდან და შედარებით მცირე წვლილი შეაქვს მთელ სხეულში ლიპიდურ მარაგში, წვლილი შეაქვს ცხიმის მთლიანი ბალანსის 1-3%-ს იმ ადამიანებში, რომლებიც იღებენ ჩვეულებრივ დიეტას.
