რეზიუმე. ფოსფორილაზა კინაზა (PhK) აერთიანებს ჰორმონალურ და ნეირონულ სიგნალებს და არის ძირითადი ფერმენტი გლიკოგენის მეტაბოლიზმის კონტროლში . PhK არის ერთ-ერთი უდიდესი პროტეინ კინაზადან და შედგება ოთხი ტიპის ქვედანაყოფისგან, სტოიქიომეტრიით (αβγδ)4 და ჯამური მეგავატი 1.3 × 106..
რას აკეთებს ფოსფორილაზა ბ კინაზა?
ფოსფორილაზაკინაზა (PhK) კოორდინაციას უწევს ჰორმონალურ და ნეირონულ სიგნალებს გლიკოგენის დაშლის დასაწყებად. ფერმენტი კატალიზებს არააქტიური გლიკოგენ ფოსფორილაზა b (GPb) ფოსფორილირებას, რის შედეგადაც წარმოიქმნება აქტიური გლიკოგენ ფოსფორილაზა a.
რა არის ფოსფორილაზა b?
ფოსფორილაზა a და ფოსფორილაზა b განსხვავდება ფოსფორილის ერთი ჯგუფით თითოეულ ქვედანაყოფში. ფოსფორილაზა b გარდაიქმნება ფოსფორილაზად a-ში, როდესაც იგი ფოსფორილირდება ერთ სერინის ნარჩენზე (სერინი 14) თითოეულ ქვედანაყოფში. მარეგულირებელი ფერმენტი ფოსფორილაზა კინაზა კატალიზებს ამ კოვალენტურ მოდიფიკაციას.
რას ნიშნავს ფოსფორილაზა კინაზას წინააღმდეგ?
მათ შორის მთავარი განსხვავება ისაა, რომ კინაზა არის ფერმენტი, რომელიც კატალიზებს ფოსფატის ჯგუფის გადაცემას ATP მოლეკულიდან მითითებულ მოლეკულაზე, ხოლო ფოსფორილაზა არის ფერმენტი, რომელიც შემოაქვს ფოსფატის ჯგუფი ორგანულ მოლეკულად, განსაკუთრებით გლუკოზაში.
რა სიმპტომები შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის ფოსფორილაზაკინაზას დეფიციტმა?
ის ასევე ცნობილია როგორც PHKB-თან დაკავშირებულიფოსფორილაზა კინაზას დეფიციტი. სიმპტომები მსგავსია GSD-IXa-ს მქონე ადამიანებში. GSD-IXb-ის მქონე ბავშვებს შეიძლება განუვითარდეთ გადიდებული ღვიძლი (ჰეპატომეგალია), ჰიპოგლიკემია, დაქვეითებული კუნთების ტონუსი (ჰიპოტონია), კუნთების სისუსტე და ზრდის შეფერხება, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ბავშვობაში დაბალი სიმაღლის.
